Les DLFT regroupent plusieurs maladies neurodégénératives qui atteignent progressivement les lobes frontaux (comportement, émotions, organisation) et temporaux (langage). Selon la zone touchée, on observe surtout des troubles du comportement, du langage ou des difficultés motrices.
Elles sont liées à l’accumulation anormale de protéines dans les neurones. Dans 20 à 30 % des cas, une mutation génétique est en cause, entraînant des formes familiales.
Les symptômes varient : désinhibition ou apathie dans la forme comportementale, difficultés d’expression ou de compréhension dans les aphasies, ou encore troubles de la marche et de la coordination dans les formes motrices. Contrairement à la maladie d’Alzheimer, la mémoire est souvent préservée au début, ce qui peut compliquer le diagnostic, surtout chez des personnes plus jeunes.
Le diagnostic repose sur l’IRM, le scanner et des examens neurologiques et neuropsychologiques. Une analyse génétique peut être indiquée en cas d’antécédents familiaux.
Il n’existe pas de traitement curatif. La prise en charge vise à gérer les symptômes et à adapter l’environnement, avec l’aide de suivis logopédique, neurologique et rééducatif.